Stratificazione del rischio di aritmie maggiori e morte cardiaca improvvisa in età pediatrica

Unità Operativa di Cardiologia Pediatrica e dell’Età Evolutiva, Dipartimento Cardio-Toraco-Vascolare, IRCCS Azienda Ospedaliero-Universitaria “Policlinico Sant’Orsola” di Bologna

 

Riassunto

La morte cardiaca improvvisa (MCI) in età pediatrica e giovanile, pur rara (1-4/100.000 persone/anno), è devastante per le sue implicazioni umane e sociali. Le principali cause sono le cardiopatie genetiche: cardiomiopatie strutturali (ipertrofica, aritmogena) e canalopatie (sindrome del QT lungo, tachicardia ventricolare catecolaminergica, sindrome di Brugada). A queste si aggiungono condizioni a rischio specifico come la sindrome di Wolff-Parkinson-White, le cardiopatie congenite operate, il prolasso valvolare mitralico e le anomalie coronariche. La stratificazione del rischio aritmico è essenziale per selezionare i pazienti candidati all’impianto profilattico di defibrillatore (ICD) in prevenzione primaria o secondaria. Per ciascuna condizione vengono illustrati i principali fattori di rischio, gli score validati (HCM Risk-SCD, HCM Risk-Kids, score di Brugada, score di Khairy per la tetralogia di Fallot) e le indicazioni all’ICD secondo le linee guida internazionali più recenti. L’integrazione di dati clinici, strumentali e genetici rimane la strategia ottimale per la prevenzione della MCI nel giovane.

Parole chiave: morte cardiaca improvvisa, stratificazione del rischio aritmico, cardiomiopatia ipertrofica, defibrillatore impiantabile, cardiopatie genetiche

 

Summary

Sudden cardiac death (SCD) in children and young people, although rare (1-4/100,000 persons/year), carries devastating human and social consequences. The main causes are genetic heart diseases: structural cardiomyopathies (hypertrophic, arrhythmogenic) and channelopathies (long QT syndrome, catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia, Brugada syndrome). Additional conditions carrying specific arrhythmic risk include Wolff-Parkinson-White syndrome, operated congenital heart diseases, mitral valve prolapse, and coronary artery anomalies. Risk stratification for malignant arrhythmias is essential to identify candidates for prophylactic implantable cardioverter-defibrillator (ICD) implantation in primary or secondary prevention. For each condition, the main risk factors, validated scores (HCM Risk-SCD, HCM Risk-Kids, Brugada score, Khairy score for tetralogy of Fallot) and ICD indications according to the most current international guidelines are reviewed. Integration of clinical, instrumental, and genetic data remains the optimal strategy for SCD prevention in the young.

Key words: sudden cardiac death, arrhythmic risk stratification, hypertrophic cardiomyopathy, implantable cardioverter defibrillator, genetic heart diseases