La nefrite secondaria alla porpora di Schoenlein-Henoch e la nefropatia a depositi IgA: una o due malattie?

¹ SC Nefrologia Dialisi e Trapianto, Ospedale Infantile Regina Margherita, Azienda Ospedaliera Universitaria Città della Salute e della Scienza di Torino; ² Terapia Intensiva Pediatrica e Neonatale, Ospedale Bufalini, Cesena; Università degli Studi di Bologna

 

Riassunto

La nefropatia a depositi IgA (IgAN) è la glomerulonefrite più comune nei giovani. La nefrite secondaria a porpora di Schoenlein-Henoch, attualmente definita vasculite da IgA (IgAVN) è una malattia rara molto conosciuta fin dal secolo scorso fra i pediatri. I depositi glomerulari di IgA prevalenti sulle altre immunoglobuline sono caratteristica comune a entrambe. Negli anni sono stati chiariti molti elementi patogenetici comuni.
Le due malattie presentano una grande variabilità clinica di esordio, risposta terapeutica ed evoluzione ed è ipotizzabile che il ruolo del background genetico sia fondamentale nell’influenzare la risposta infiammatoria a stimoli comuni.
Sia nella IgAN primitiva che nella IgAVN è caratteristico il riscontro di IgA con difetto di galattosilazione, che le rende auto-antigeniche, inducendo la formazione di autoanticorpi e immunocomplessi, che si depositano nel mesangio glomerulare oppure nei capillari sistemici.
Alla biopsia renale le lesioni istologiche sono indistinguibili fra IgAN e IgAVN e attualmente classificate secondo un modo standardizzato e validato.
La IgAVN del bambino è frequentemente lieve e autolimitantesi rispetto alla IgAN, con meccanismi immunologici ancora in gran parte ignoti. Entrambe possono avere decorso molto severo, richiedendo follow-up fino all’età adulta per il rischio di perdita della funzione renale a lungo termine in una percentuale non trascurabile di casi.

 

Parole chiave: glomerulonefrite a depositi IgA, vasculite da IgA, porpora di Schoenlein-Henoch, biopsia renale, ematuria

 

 

Summary

IgA nephropathy (IgAN) is the most common glomerulonephritis in young adults. Henoch-Schoenlein Purpura Nephritis, currently defined IgA vasculitis (IgAVN) is a rare disease, although well known since the last century among Pediatricians. Glomerular deposits of IgA predominant over other immunoglobulins is a common feature of both, and over the years many common pathogenetic elements have been elucidated.
The two diseases show great clinical variability in onset, therapeutic response, and evolution, and it is conceivable that the role of genetic background is critical in influencing the inflammatory response to common inflammatory and infectious stimuli.
In both primary IgAN and IgAVN is characteristic the finding of IgA with galactosylation defect, which makes them self-antigenic, inducing the formation of autoantibodies and immune complexes that are deposited in the glomerular mesangium or systemic capillaries.
At renal biopsy, histologic lesions are indistinguishable between IgAN and IgAVN, with variable aspects and currently classified according to standardized and validated classifications.
Child IgAVN is frequently mild and self-limiting compared with IgAN, with immunologic mechanisms still largely unknown, but both diseases can have an extremely severe onset and natural history, therefore it is necessary to maintain follow-up until adulthood because of the risk of long-term loss of renal function in a not negligible percentage of cases.

 

Key words: IgA nephropathy, IgA vasculitis, Henoch-Schoenlein Purpura, renal biopsy, hematuria