Interstiziopatia polmonare e malattia diffusa polmonare in pediatria

UOC Pneumologia Pediatrica e Fibrosi Cistica, Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, IRCCS, Roma

 

Riassunto

Le malattie interstiziali polmonari pediatriche (chILD) sono patologie rare e complesse. Alcuni esperti preferiscono il termine “malattie polmonari diffuse” (DLD). La diagnosi richiede l’esclusione di patologie più comuni e la presenza di specifici criteri clinici e radiologici. Ad oggi, nonostante indagini diagnostiche approfondite, la causa della patologia rimane talvolta sconosciuta. Incidenza e prevalenza variano significativamente tra i diversi paesi. La mortalità può arrivare fino al 30% in alcune delle sue forme più gravi. Negli ultimi dieci anni, sono stati proposti diversi sistemi di classificazione per la chILD, che si basano su criteri eziologici e fisiopatologici. L’età di esordio riveste un ruolo cruciale nella diagnosi. L’approccio diagnostico per le chILD si fonda su una combinazione di valutazione clinica, imaging, test funzionali, analisi genetiche e, in alcuni casi, biopsia polmonare. Il trattamento delle chILD comprende una terapia di supporto e interventi farmacologici personalizzati, ma ancora oggi sono pochi gli studi specifici in età pediatrica. La terapia di supporto include la limitazione dell’esposizione a irritanti, un adeguato supporto nutrizionale, ossigenoterapia, e il trattamento precoce delle infezioni intercorrenti. In alcuni casi, sono necessari trattamenti specifici.

Parole chiave: interstiziopatia polmonare, malattia diffusa polmonare, bambini

Summary

Pediatric interstitial lung diseases (chILD) are rare and complex conditions. Some experts prefer the term “diffuse lung diseases” (DLD). Diagnosis requires ruling out more common conditions and the presence of specific clinical and radiological criteria. To date, despite extensive diagnostic investigations, the cause of the disease sometimes remains unknown. Incidence and prevalence vary significantly between countries. Mortality can reach up to 30% in some of its more severe forms. Over the past ten years, various classification systems for chILD have been proposed, based on etiological and pathophysiological criteria. The age of onset plays a crucial role in diagnosis. The diagnostic approach for chILD is based on a combination of clinical evaluation, imaging, functional tests, genetic analysis, and, in some cases, lung biopsy. Treatment of chILD includes supportive therapy and personalized pharmacological interventions, but specific pediatric studies are still limited. Supportive therapy includes limiting exposure to irritants, adequate nutritional support, oxygen therapy, and early treatment of intercurrent infections. In some cases, specific treatments are required.

Key words: interstitial lung disease, diffuse lung disease, children